Hemofilia
 |
| Hemofilia |
Hemofilia
Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. Hemofilia terdapat 2 jenis, yaitu :- Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang meliputi 80% kasus.
- Hemofilia B (Penyakit Cristmas) adalah kekurangan faktor IX.
Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.
Penyebab Hemofilia
Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki.
Gejala-Gejala yang ditimbulkan :
- Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX.
- Jika aktivitasnya kurang dari 1% maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas.
- Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab pasti, tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendalidan bisa berakibat fatal.
- Anak mudak mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematum).
Diagnosa Penyakit Hemofilia
- Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa maka diduga di menderita hemofilia.
- Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan.
- Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksaan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.
- Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. mereka harus memperhatikan perawatan giginya agar tidak harus menjalani pencabutan gigi.
- Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan
Tidak ada komentar:
Posting Komentar